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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

影响航母和舰载机发展的因素有哪些？******

　　航母问世已有百余年的历史，二者可以说是一种剑不离鞘、鞘不离剑的关系，既相互依存，又相互促进，成就了当今海上霸主的地位。现在，有10个国家装备22艘航母。在这些航母中，美国和法国装备核动力常规起降航母，其他国家的航母属于滑跃起飞航母，装有滑跃起飞甲板。美法两国的航母和舰载机基本是交替迭代发展的，其他国家基本是根据可获得的舰载机发展航母的。

图为：歼-15舰载机在航母上降落

　　纵观国外航母和舰载机的发展历史，影响航母和舰载机的发展主要因素有这样几个：第一、军事需求；第二，对舰载机及其作战使用的认识，或者说赋予舰载机的使命任务；第三是国家的造船工业能力；第四，国家财力支持的力度。受这些因素的影响，各国航母呈现出大小之分和起降方式的差异。下面我们看美国、苏联、英国战后航母和舰载机的发展。

　　所谓军事需求，首先是国家军事战略需求，要不要发展航母，其次是未来准备打什么仗，潜在作战对手的装备情况等。我们再来看对舰载机及其使用的认识，以美国和苏联为例（俄罗斯几十年来没有发展航母和舰载机，所以这里主要讲的是苏联时期的发展情况），美国海军认为舰载机具备多种作战能力，可重复使用，使用成本相对较低；无论是反舰、空战，还是对陆攻击任务，舰载机都可以承担，经过两次世界大战的洗礼和战后的多场战争的考验，赋予舰载机的作战任务越来越多，因此，舰载机的能力也随之越来越强。

　　而苏联海军则认为，在海战中，反舰导弹比舰载机反应速度更快，使用导弹可以更快地摧毁敌方舰艇，所以在航母上装备了远程反舰导弹，这在航母史上也可称得上独树一帜。因此，苏联海军的舰载机主要用于攻势防空，舰上虽然也配备了苏-24战术轰炸机，但它大概也是在反舰导弹实施第一轮攻击后，补刀用的。在守势防空方面，苏联海军也比较注重导弹的作用，在舰上装备了4座6单元SA-N-9防空导弹垂直发射装置，备弹192枚。

　　因为专注发展核潜艇和导弹，对舰载机没有强烈的军事需求，所以苏联海军也没有在舰载机的研发方面投入很大的精力和财力。苏联早期曾投资研制过雅克垂直短距起降的舰载机，但最终没有结果。因为欠账太多，在苏-27战斗机退役后，只能改装当年在竞争中败给苏-27的米格-29战斗机，以解燃眉之急。

　　我们再看英国，英国原是航母大国，二战结束时，英国还曾保有15艘攻击型航母和36艘护航航母、1300多架舰载机。英国还是第一个喷气式飞机上舰的国家，截至50年代，先后发展了“毒液”“弯刀”等5型固定翼舰载战斗机和1型舰载反潜机。后来，因国防战略的调整，受“导弹制胜论”的影响，开始削减航母，不再发展舰载机。20世纪70年代，英国海军利用“鹞”式飞机，发展了滑跃起飞的轻型航母，同时也为中小国家发展航母开辟了新途径。意大利、西班牙、泰国等国的航母都采取了这种发展模式。

　　国家工业基础的重要性不言而喻，其实目前能够建造、维持大型航母的国家也没有几个。另一方面，虽然建造船体相对简单，但维持舰载机在舰上正常运转、执行作战任务并不容易，需要庞大、复杂的各种系统，以及设备的支持。有人用综合国力来形容航母的发展是非常恰当的。财力支持也是非常重要的因素，现在航母的建造费用越来越高，美国福特级航母的造价已高达140亿美元，一艘航母服役四五十年，这期间每隔几年还要进行维修、大修，全寿期费用高达数百亿美元，如果再加上两代舰载机的采购费、维修保养费等，总费用还要翻倍，所以一般国家根本没有力量研制舰载机和建造、维持航母。

　　作者简介：侯建军，原海军装备研究院某研究所总工程师、研究员，他长期致力于外国海军装备发展研究，著述30余部，获国家科技进步二等奖1项,、军队科技进步二等奖3项，被评为国防科技信息事业50周年优秀工作者。

　　出品：科普中国军事科技前沿

　　作者：侯建军

　　策划：金赫

　　监制：光明网科普事业部

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）